Inddeling af amyloidose

Amyloidose inddeles efter typen af protein, der aflejres, og efter den underliggende sygdom. Det er alle ret sjældne sygdomme, men nogle er mere hyppigt forekommende og de omtales kort her.

AL amyloidose, står for Amyloid Let-kæde amyloidose. Proteinet, der aflejrer sig, er nogle små proteiner, kaldet lette kæder, som kan være af 2 typer, enten kappa eller lambda type. De dannes af en type hvide blodlegemer, kaldet plasmaceller, i knoglemarven. Alle mennesker har plasmaceller i knoglemarven, som danner kappa- og lambdaproteiner. Plasmaceller er vigtige for vores immunforsvar, idet de danner de naturlige antistoffer, vi har, og som beskytter os mod infektioner. Ved AL amyloidose er der sket celleforandringer i nogle af plasmacellerne, som medfører, at de danner et forandret protein, som har en abnorm sammensætning og form, der gør, at proteinerne har tendens til at aflejre sig. Det underliggende problem er celleforandringer i plasmacellerne, og denne form for amyloidose kan behandles med en form for kemoterapi, som skal dræbe de forandrede plasmaceller. Celleforandringerne er ikke ondartede, og AL amyloidose er ikke en kræftsygdom, men sygdommen er alvorlig pga aflejringerne.

ATTR amyloidose står for Amyloid Transthyretin amyloidose. Transthyretin er et større protein end de lette kæder. Vi danner alle transthyretin, som er ophav til det mest fremtrædende protein, vi har i vores serum, nemlig albumin. Transthyretin kaldes derfor også præ-albumin. Transthyretin amyloidose forekommer i 2 former; dels en arvelig form, dels en erhvervet aldersbetinget form. Den arvelige form skyldes en gen-forandring i det gen, som koder dannelsen af transthyretin. Det transthyretin protein, der bliver lavet, har altså en lidt anden strukturer end normalt, og denne forskel er stor nok til, at proteinet får tendens til at medføre aflejring. Der er 2 hovedtyper af den arvelige form; én der hyppigst rammer nervebaner og medfører kronisk nervepåvirkning, og en anden, der hyppigst rammer hjertet og medfører forstørret hjerte og hjertesvigt. Selvom denne form for amyloidose er medfødt, kommer der typisk først symptomer i relativ høj voksenalder, f.eks. når man er i 40-60 års alderen. Den ikke arvelige form for ATTR amyloidose ses især hos ældre mennesker og har derfor også fået betegnelsen ”senil amyloidose”. Den rammer typisk også hjertet.

AA amyloidose, står for Apoprotein A amyloidose og kaldes også sekundær amyloidose. Ses hos patienter med langvarige kroniske infektioner, kroniske betændelsestilstande og kroniske, aktive gigtsygdomme. Denne form er hyppigere i udviklingslande, men er blevet mere sjælden i Danmark, fordi vi er blevet meget bedre til at behandle infektioner og gigtsygdomme. Ved AA amyloidose er det vigtigste at sikre, at den underliggende udløsende sygdom bliver så velbehandlet som muligt.

Beta-2-mikroglobulin amyloidose, skyldes aflejring af proteinet Beta-2-mikroglobulin. Denne form ses først og fremmest hos patienter med kronisk nyresygdom og skyldes, at mængden af beta-2-mikroglobulin stiger i blodet ved nyresvigt.